Muscle Glycogen Phosphorylase and Its Functional Partners in Health and Disease.

Glycogen phosphorylase (PG) is a key enzyme taking part in the first step of glycogenolysis. Muscle glycogen phosphorylase (PYGM) differs from other PG isoforms in expression pattern and biochemical properties. The main role of PYGM is providing sufficient energy for muscle contraction. However, it is expressed in tissues other than muscle, such as the brain, lymphoid tissues, and blood. PYGM is important not only in glycogen metabolism, but also in such diverse processes as the insulin and glucagon signaling pathway, insulin resistance, necroptosis, immune response, and phototransduction. PYGM is implicated in several pathological states, such as muscle glycogen phosphorylase deficiency (McArdle disease), schizophrenia, and cancer. Here we attempt to analyze the available data regarding the protein partners of PYGM to shed light on its possible interactions and functions. We also underline the potential for zebrafish to become a convenient and applicable model to study PYGM functions, especially because of its unique features that can complement data obtained from other approaches.

What is unknown in skeletal muscles? / Czego jeszcze nie wiemy o miesniach szkieletowych?

Skeletal muscles are a highly specialized animal tissue whose basic function is the contraction, which leads into animal movement. One of the types of skeletal muscles are trunk (myotomal) muscles, which in vertebrates belong to the oldest phylogenetically group of muscles. The comparative studies of myotomal myogenesis have shown that these muscles, despite a similar structure plan and under the control of the same genetic factors, may differentiate differently in individual species of vertebrates (both in model and non-model species). The understanding of the skeletal muscle development mechanisms seem to be a precondition for understanding the muscle tissue diseases observed in humans. This paper summarizes the current knowledge on the skeletal muscles differentiation in animals, pathological states of muscles caused by mutations in the genes of structural and metabolic proteins.

The effect of muscle glycogen phosphorylase (Pygm) knockdown on zebrafish morphology.

Muscle glycogen phosphorylase (PYGM) is a key enzyme in the first step of glycogenolysis. Mutation in the PYGM gene leads to autosomal recessive McArdle disease. Patients suffer from exercise intolerance with premature fatigue, muscle cramps and myalgia due to lack of available glucose in muscles. So far, no efficient treatment has been found. The zebrafish has many experimental advantages, and was successfully implemented as an animal model of human myopathies. Since zebrafish skeletal muscles share high similarity with human skeletal muscles, it is our animal of choice to investigate the impact of Pygm knockdown on skeletal muscle tissue. The two forms of the zebrafish enzyme, Pygma and Pygmb, share more than 80% amino acid sequence identity with human PYGM. We show that the Pygm level varies at both the mRNA and protein level in distinct stages of zebrafish development, which is correlated with glycogen level. The Pygm distribution in muscles varies from dispersed to highly organized at 72 hpf. The pygma and pygmb morpholino knockdown resulted in a reduced Pygm level in zebrafish morphants, which exhibited altered, disintegrated muscle structure and accumulation of glycogen granules in the subsarcolemmal region. Thus, lowering the Pygm level in zebrafish larvae leads to an elevated glycogen level and to morphological muscle changes mimicking the symptoms of human McArdle disease. The zebrafish model of this human disease might contribute to further understanding of its molecular mechanisms and to the development of appropriate treatment.

Evaluación del riesgo cardiovascular global en población adulta del Consultorio Médico 21 / Global cardiovascular risk evaluation in adult population doctors office 21

La cardiopatía isquémica es una de las primeras causas de muerte internacionalmente, y para valorar el riesgo cuantitativo de padecerla se han creado tablas de riesgo; una de las más empleadas son las tablas aprobadas por la Organización Mundial de la Salud. Con el objetivo de evaluar el riesgo cardiovascular global en la población del área de salud 21 de la Policlínica Universitaria Jimmy Hirzel, se realizó un estudio cuantitativo, prospectivo y descriptivo, con fases analíticas, en un universo de 937 pacientes desde el 1º de noviembre del 2015 al 29 de junio del 2017. Predominó el sexo femenino (53.68 por ciento) y la edad media fue de 56.6 años en un rango de 35-74 años. El 9.39 por ciento de los pacientes padecía diabetes mellitus, el 79.94 por ciento practicaban el tabaquismo, el 32.6 por ciento de los pacientes eran sobrepeso, se observó una prevalencia del intervalo comprendido entre los 131–140 mmHg de presión arterial sistólica con una media de 145.23 mmHg. Según las tablas AMR-A, en el contexto donde no se puede medir el colesterol sérico y las de Gaziano, la evaluación del riesgo ubicó al 46 por ciento y 47.71 por ciento de la población en un nivel moderado de riesgo, respectivamente. Según el estadígrafo de chi cuadrado ambas pruebas se aceptan indistintamente para la estimación del riesgo cardiovascular global(AU)

Myocardial ischemia is internationally one of the first causes of death, and to value the quantitative risk of suffering it have been created charts of risk, one of those more employed have been the charts approved by the World Organization of the Health. With the objective of evaluating the cardiovascular global risk in the population in the health area 21 from the University Policlinic Jimmy Hirzel, it was performed a quantitative, prospective and descriptive study, with analytic phases, in a universe of 937 patients made from November 1st from the 2015 to June 29, 2017. Feminine sex prevailed (53.68 percent) and the half age was of 56.6 years in a 35-74-year-old range. The 9.39 percent of the patients suffered diabetes mellitus, 79.94 percent practiced tobacco smoking, 32.6 percent of the patients was overweight, a prevalence of the interval was observed from 131-140 mmHg of systolic arterial pressure with a mean of 145.23 mmHg. According to the AMR-A charts, in the context where you cannot measure serum cholesterol, and those of Gaziano, the evaluation of the risk located to 46 percent and 47.71 percent the population's in a moderate level of risk, respectively. According to chi square tests are accepted in distinctly for the estimate of the global cardiovascular risk(EU)

Reparaciones protésicas: salud bucal y estado prostodóncico de los solicitantes / Denture Repairs: oral health and prosthodontics state the applicants

Fundamento: la solicitud de reparaciones protésicas no constituye una urgencia en estomatología, pero ello origina una oportunidad de revisión de la cavidad bucal.Objetivo: establecer los aspectos de la salud bucal y el estado prostodóncico de los pacientes solicitantes de algún tipo de reparación protésica.Métodos: se realizó un estudio cuantitativo, longitudinal y descriptivo, de series de casos en 482 pacientes que solicitaron algún tipo de reparación protésica en consulta especializada de la Clínica Estomatológica Municipal “Manuel Sánchez”, Manzanillo, Granma, en el primer semestre del año 2016.Resultados: el mayor por ciento de los pacientes, que solicitaron algún tipo de reparación protésica, eran del sexo femenino. La media de edad se encontró en un rango de 28-86 años. La solicitud de reparaciones protésicas fue mayor en prótesis totales y superiores, fueron las fracturas completas el principal motivo de solicitud. Las revisiones de la cavidad bucal fueron en disminución con el tiempo de uso de las prótesis. El factor de riesgo más referido fue la frecuencia y métodos incorrectos de higiene bucal mientras que la estomatitis subprótesis fue la lesión bucal más constatada.Conclusiones: las solicitudes de reparación protésica se deben, en su mayoría, a fracturas completas y estas son hechas por pacientes que tienen una frecuencia y métodos incorrectos de higiene bucal, lo que determinó que la estomatitis subprótesis fuera la lesión más encontrada(AU)

Background: the requesting denture repairs doesn't constitute an urgency in stomatology but this originates an opportunity of revision of the buccal cavity.Objective: to establish the health buccal aspects and the prosthodontics state of the patient applicants of some type of denture repairs.Methods: a quantitative, longitudinal and descriptive study of cases series in 482 patients requesting some type of denture repairs in specialized consults, in the Manuel Sánchez Municipal Stomatolgical Clinic, Manzanillo, Granma, in the first semester of the year 2016.Results: the 56,85 % of the patients that requested some type of denture repairs, was of the female sex. The age stocking was of 63,27 years in a 28-86 year-old range. The application of denture repairs was bigger in total denture (55,81 %) superiors (53,94 %) being the complete fractures (38,59 %) the main application reason. The revisions of the buccal cavity were diminishing with the time of use of the denture. The risk factor of more referred was the frequency and incorrect methods of buccal hygiene (83,2 %) while the denture stomatitis was the verified buccal lesion (21,16 %).Conclusions: the applications of denture repairs owe you, in their majority, to complete fractures and these they are made by patients that have a frequency and incorrect methods of buccal hygiene what determined that the denture stomatitis was the most opposing lesion(AU)

Reparaciones protésicas: salud bucal y estado prostodóncico de los solicitantes / Denture Repairs: oral health and prosthodontics state the applicants'

Fundamento: la solicitud de reparaciones protésicas no constituye una urgencia en estomatología, pero ello origina una oportunidad de revisión de la cavidad bucal. Objetivo: establecer los aspectos de la salud bucal y el estado prostodóncico de los pacientes solicitantes de algún tipo de reparación protésica. Métodos: se realizó un estudio cuantitativo, longitudinal y descriptivo, de series de casos en 482 pacientes que solicitaron algún tipo de reparación protésica en consulta especializada de la Clínica Estomatológica Municipal “Manuel Sánchez”, Manzanillo, Granma, en el primer semestre del año 2016. Resultados: el mayor por ciento de los pacientes, que solicitaron algún tipo de reparación protésica, eran del sexo femenino. La media de edad se encontró en un rango de 28-86 años. La solicitud de reparaciones protésicas fue mayor en prótesis totales y superiores, fueron las fracturas completas el principal motivo de solicitud. Las revisiones de la cavidad bucal fueron en disminución con el tiempo de uso de las prótesis. El factor de riesgo más referido fue la frecuencia y métodos incorrectos de higiene bucal mientras que la estomatitis subprótesis fue la lesión bucal más constatada. Conclusiones: las solicitudes de reparación protésica se deben, en su mayoría, a fracturas completas y estas son hechas por pacientes que tienen una frecuencia y métodos incorrectos de higiene bucal, lo que determinó que la estomatitis subprótesis fuera la lesión más encontrada.

Background: the requesting denture repairs doesn't constitute an urgency in stomatology but this originates an opportunity of revision of the buccal cavity. Objective: to establish the health buccal aspects and the prosthodontics state of the patient applicants of some type of denture repairs. Methods: a quantitative, longitudinal and descriptive study of cases series in 482 patients requesting some type of denture repairs in specialized consults, in the Manuel Sánchez Municipal Stomatolgical Clinic, Manzanillo, Granma, in the first semester of the year 2016. Results: the 56,85 % of the patients that requested some type of denture repairs, was of the female sex. The age stocking was of 63,27 years in a 28-86 year-old range. The application of denture repairs was bigger in total denture (55,81 %) superiors (53,94 %) being the complete fractures (38,59 %) the main application reason. The revisions of the buccal cavity were diminishing with the time of use of the denture. The risk factor of more referred was the frequency and incorrect methods of buccal hygiene (83,2 %) while the denture stomatitis was the verified buccal lesion (21,16 %). Conclusions: the applications of denture repairs owe you, in their majority, to complete fractures and these they are made by patients that have a frequency and incorrect methods of buccal hygiene what determined that the denture stomatitis was the most opposing lesion.

Evaluación de la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en la atención primaria y secundaria / Evaluation of the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary and secondary care

Fundamento: la apendicitis aguda es la enfermedad trazadora del abdomen agudo no traumático y su sobrediagnóstico es objeto de preocupación en medicina clínica.Objetivo: evaluar la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en los niveles primario y secundario de atención.Métodos: se realizó un estudio cuantitativo, prospectivo, observacional y descriptivo con fases analíticas donde se evaluaron los diagnósticos clínico, operatorio e histopatológico en un universo de 200 pacientes remitidos de la atención primaria de salud con diagnóstico de apendicitis aguda al servicio de cirugía general del Hospital Provincial Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, en un periodo de cinco meses comprendidos entre noviembre de 2014 y marzo de 2015.Resultados: predominaron el sexo masculino (60, 5 porciento), el rango de edad 21-25 años y el estadio anatomopatológico catarral (28, 68 porciento). La correlación clínica entre los dos niveles de atención fue de 79 porciento. La correlación diagnóstica en la atención secundaria de salud fue de 81, 65 porciento; 68, 35 porciento y 83, 72 porciento entre los diagnósticos clínico y operatorio, clínico e histopatológico y operatorio e histopatológico respectivamente. La efectividad diagnóstica fue menor en los médicos generales (26, 03 porciento) y mayor en los especialistas en cirugía general (71, 93 porciento).Conclusiones: la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en el nivel primario de atención fue insatisfactoria y aunque este mejoró en el nivel secundario de atención, los parámetros de efectividad obtenidos no son satisfactorios. Aun cuando existe carencia de parámetros clínicos que otorguen certeza diagnóstica, la clínica aún es la base en la toma de decisiones.(AU)

Background: acute appendicitis is the tracer disease of non-traumatic acute abdomen. Its overdiagnosis is a matter of concern in clinical medicine.Objective: to evaluate the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary and secondary care.Methods: a quantitative, prospective, observational and descriptive study with analytical facets was conducted. The clinical, operating and histopathological diagnoses were evaluated in a universe of 200 patients referred by the primary care to the general surgery department of Celia Sanchez Manduley Provincial Hospital, Manzanillo, Granma with the diagnosis of acute appendicitis in a period of five months, from November, 2014 to March, 2015.Results: male sex (60, 5 percent), the 21 to 25 age group, and the catarrhal pathoanatomical stage (28, 68 percent) predominated. The clinical correlation between both health care services was of 79 percent. The diagnostic correlation between the clinical and the operating diagnoses, between the clinical and histopathological diagnoses and between the operating and the histopathological diagnoses was of 81, 65 percent; 68, 35 percent and 83, 72 percent respectively in the secondary care. The diagnostic effectiveness was lower for general doctors (26, 03 percent) and higher for specialists in general surgery (71, 93 percent).Conclusion: the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary care was unsatisfactory and although it improved in the secondary care, the parameters of effectiveness were not yet satisfactory. There is a lack of clinical parameters that provide diagnostic certainty; however, clinical medicine is still the base in decision-making.(AU)

Evaluación de la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en la atención primaria y secundaria / Evaluation of the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary and secondary care

Fundamento: la apendicitis aguda es la enfermedad trazadora del abdomen agudo no traumático y su sobrediagnóstico es objeto de preocupación en medicina clínica. Objetivo: evaluar la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en los niveles primario y secundario de atención. Métodos: se realizó un estudio cuantitativo, prospectivo, observacional y descriptivo con fases analíticas donde se evaluaron los diagnósticos clínico, operatorio e histopatológico en un universo de 200 pacientes remitidos de la atención primaria de salud con diagnóstico de apendicitis aguda al servicio de cirugía general del Hospital Provincial Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, en un periodo de cinco meses comprendidos entre noviembre de 2014 y marzo de 2015. Resultados: predominaron el sexo masculino (60, 5 %), el rango de edad 21-25 años y el estadio anatomopatológico catarral (28, 68 %). La correlación clínica entre los dos niveles de atención fue de 79 %. La correlación diagnóstica en la atención secundaria de salud fue de 81, 65 %; 68, 35 % y 83, 72 % entre los diagnósticos clínico y operatorio, clínico e histopatológico y operatorio e histopatológico respectivamente. La efectividad diagnóstica fue menor en los médicos generales (26, 03 %) y mayor en los especialistas en cirugía general (71, 93 %). Conclusiones: la calidad del diagnóstico de apendicitis aguda en el nivel primario de atención fue insatisfactoria y aunque este mejoró en el nivel secundario de atención, los parámetros de efectividad obtenidos no son satisfactorios. Aun cuando existe carencia de parámetros clínicos que otorguen certeza diagnóstica, la clínica aún es la base en la toma de decisiones.

Background: acute appendicitis is the tracer disease of non-traumatic acute abdomen. Its overdiagnosis is a matter of concern in clinical medicine. Objective: to evaluate the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary and secondary care. Methods: a quantitative, prospective, observational and descriptive study with analytical facets was conducted. The clinical, operating and histopathological diagnoses were evaluated in a universe of 200 patients referred by the primary care to the general surgery department of Celia Sanchez Manduley Provincial Hospital, Manzanillo, Granma with the diagnosis of acute appendicitis in a period of five months, from November, 2014 to March, 2015. Results: male sex (60, 5 %), the 21 to 25 age group, and the catarrhal pathoanatomical stage (28, 68 %) predominated. The clinical correlation between both health care services was of 79 %. The diagnostic correlation between the clinical and the operating diagnoses, between the clinical and histopathological diagnoses and between the operating and the histopathological diagnoses was of 81, 65 %; 68, 35 % and 83, 72 % respectively in the secondary care. The diagnostic effectiveness was lower for general doctors (26, 03 %) and higher for specialists in general surgery (71, 93 %). Conclusion: the quality of the diagnosis of acute appendicitis in the primary care was unsatisfactory and although it improved in the secondary care, the parameters of effectiveness were not yet satisfactory. There is a lack of clinical parameters that provide diagnostic certainty; however, clinical medicine is still the base in decision-making.